开展99mTc-PYP心肌淀粉样变显像,为ATTR型心肌淀粉样变性患者提供无创性诊断新选择

发布日期:2022-09-28     点击数:

厦门大学附属第一医院核医学科开展99mTc-PYP心肌淀粉样变显像,为ATTR型心肌淀粉样变性患者提供无创性诊断新选择!

心脏是人类重要的生命器官,然而有这么一群患者,他们的胸腔里装的是一颗“淀粉心”。这是一种学术上被称为“心脏淀粉样变性”的心肌病,该病十分罕见又极难诊断,患者往往因为延误诊治而危及生命。

心肌淀粉样变(cardial amyloidosis,CA)是由于不同前体蛋白异常折叠沉积于心肌细胞间质中导致的疾病,临床中常见病理类型为轻链型CA(light chain CA,AL-CA)和转甲状腺素蛋白相关CA(transthyretin-related CA,ATTR-CA)。ATTR-CA容易误诊,除与起病时临床表现缺乏特异性有关外,还与诊断难度大有关,特别是难以与临床常见血液系统浆细胞病导致的AL-CA鉴别。临床上大多数患者因确诊困难,无法早期干预,导致就诊时就已出现心力衰竭和心律失常,甚至猝死,诊断后中位生存期仅为43-57个月。

图1 ATTR心肌淀粉样变发病原理

厦门大学附属第一医院核医学科近日率先在省内开展99mTc-PYP心肌淀粉样变显像技术,填补了闽西南地区该疾病诊断领域的空白,至今已有多例患者进行了检查。

ATTR-CA的诊断路径(如图2),在其诊断方面目前已有国内外的专家共识均认为99mTc-PYP心肌淀粉样变SPECT/CT显像与血轻链蛋白检测联合使用时,诊断灵敏度和准确性高,诊断效能甚至可以与心肌活组织检查(简称活检)结果媲美,在ATTR-CA诊断与分型中发挥关键作用。99mTc-PYP心肌淀粉样变SPECT/CT显像阳性者可诊断ATTR-CA,阴性者基本除外CA,但如果临床仍高度疑诊CA,也可进一步行心内膜心肌组织活检以明确诊断。不具备条件进行核素扫描检查时,建议行侵入性心内膜心肌组织活检进行确诊。自2019年起,我国先后有近70家核医学科开展99mTc-PYP心肌淀粉样变SPECT/CT显像检查。大大弥补了ATTR型心肌淀粉样变的无创诊断方法。美国核心脏病学会提出:核素心肌PYP淀粉样变显像Grade2-3分联合血轻链阴性即可诊断ATTR型心肌淀粉样变,诊断特异度和阳性预测值均为100%,无需心内膜活检。(图3

图2 ATTR-CA诊断路径

图3ATTR-CA SPECT图像诊断与分级

适合行99mTc-PYP检查的人群是哪些?

1、心力衰竭伴左心室室壁增厚且原因不明

2、60岁以上原因不明的心力衰竭且射血分数正常

3、原因不明的上述各系统临床症状及病史

4、心电图、超声心动图、心脏磁共振等提示心肌淀粉样变可能

5、已知或疑似遗传性ATTR-CM

99mTc-PYP检查流程:

1.准备:无需特定准备,无需禁食水

2.扫描:扫描分别于静脉注射药物后1h及3h进行平面显像及SPECT/CT断层显像,每次扫描时间约15-30min

厦门大学附属第一医院核医学科预约咨询电话:0592-2137366